İmmunoglobulin G4 İlişkili Sklerozan Vaskülitli Hastada Periaortitis, Koroner Vaskülit ve Retro-Orbital Pseudotümör Birlikteliği

Burak BİLGİN, Yakup YEŞİLKAYA, Burcu TÜRKER, Özkan VARAN, Öznur AYDIN, Metin IŞIK, Levent KILIÇ, İsmail DOĞAN, Başak BOLAYIR, Sedat KİRAZ, Enver ATALAR, Mustafa CENGİZ

Anahtar Kelimeler: IgG4 ilişkili sklerozan vaskülit; inflamatuvar psödotümör

Özet

İmmunoglobulin G4 (IgG4) ilişkili sklerozan vaskülit, çeşitli organlarda yaygın IgG4-pozitif plazma hücreleri ve T-lenfosit infiltrasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Serum IgG4 düzeyleri ve anti-IgG4 antikor immün boyamaları tanıda kullanışlıdır. Bu makalede, dispne, yaygın ödem ve göğüs ağrısı yakınmasıyla başvuran ve perikardiyal sıvı ve serum IgG4 düzeyinde artış görülen 61 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Torakoabdominal bilgisayarlı tomografi (BT) taramasında aort arktan başlayan ve torakal ve abdominal aortu saran bir yumuşak doku kitlesi saptandı. Biyopsi yapıldıktan sonra, hastaya IgG4 ilişkili sklerozan vaskülit tanısı kondu.