Kolşisine Dirençli Ailesel Akdeniz Ateşinin Büyüme Parametlerine Etkisi

Özet

Amaç: Bu çalışmada Kolşisin tedavisine dirençli ailesel Akdeniz ateşi (AAA) hastalarında büyüme ve gelişme değerlendirildi.

Hastalar ve yöntemler: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Kliniği'nde Tel Hashomer kriterlerine göre AAA tanısı konulan toplam 87 hasta (45 kız, 42 erkek; ort. yaş 9.6±3.8; dağılım 2-17 yıl) çalışmaya alındı. Atak sırasında hastaların tümünde lökositoz, C-reaktif protein ve fibrinojen seviyesi yüksekliği, artmış eritrosit sedimantasyon hızı ve serum amiloid A seviyesi yüksekliği vardı. Hastalar kolşisin tedavi yanıtlarına göre iki gruba ayrıldı. Günde 2 mg kolşisin almasına rağmen sık şekilde atak (>1 atak/3 ay) geçiren 27 hasta (13 kız, 14 erkek; ort. yaş 9.9±3.2 yıl) kolşisine dirençli şeklinde tanımlandı. Altmış hasta kolşisin tedavisine yanıtlı olarak değerlendirildi. Tanı sırasında ve izlem sonunda hastaların antropometrik değerlendirmeleri yapıldı. Büyüme parametresi olarak hastaların boy ve ağırlık Z skorları kullanıldı.

Bulgular: Gruplar arasında mutasyon sıklığı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı. İki grup arasında tanı sırasında tespit edilen antropometrik değerlerle hesaplanan kilo ve boy Z skorları arasında anlamlı farklılık yoktu. Hastaların izlem sonunda yapılan değerlendirmesinde yaşa göre ağırlık ve yaşa göre boy skorunun ve vücut kütle indeksi Z skorunun kolşisine dirençli grupta anlamlı olarak azaldığı görüldü (p=0.008, p=0.013, p=0.027).

Sonuç: Ailesel Akdeniz ateşi hastalarında inflamatuvar yanıtın etkin bir şekilde baskılanması büyüme üzerine olumlu bir etki sağlar. Kolşisin AAA hastalığının tedavisinde bilinen en etkin ilaç olmakla birlikte yeterli yanıt alınmayan hastaların olduğu da bilinmektedir. Kolşisin tedavisine dirençli AAA hastalarının erken dönemde tanınması ve tedavisinin uygun şekilde düzenlenmesi gerekmektedir. Ailesel Akdeniz ateşi hastalarında büyüme geriliği saptanması kolşisin direncinin belirlenmesinde önemlidir.