MULTİPL KONJENİTAL KONTRAKTÜRLER (ARTROGRİPOZİS MULTİPLEKS KONJENİTA)

Özet

Artrogripozis multipleks konjenita (AMK) doğumda bulunan multipl eklem kontraktürlerini tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Santral sinir sistemi tutulumu olsun olmasın diğer konjenital anomalilerle birlikte bir sendromun parçası ya da izole olarak görülebilmektedir. Artrogripozisin kesin patogenezi bilinmemektedir. Konjenital artrogripozisin en sık nedeni fetal hareketlerin yokluğudur. Bu çok sayıda bozukluğa bağlı olabilir. Bunlar; beyni, spinal kordu ya da periferik sinirleri etkileyen nöropatik anormallikler, kas anormallikleri, konnektif doku hastalıkları ya da uterus hacmini kısıtlayan durumlar ve anormal intrauterin çevre olabilir. Aileye gerçekçi bir genetik danışmanlık vermek ve prognozu belirlemek için neden belirlenmeye çalışılmalıdır. Tedavi fizyoterapi, splintleme, seri alçılama ve ortopedik cerrahi olmalıdır. Fizik tedavi neonatal dönemde erken başlatılmalıdır ve yaşam boyu sürmelidir. Bu makalenin amacı AMK sendromuna özellikle klinik özellikler, etiyoloji, sınıflama, tanı, tedavi yaklaşımı ve prognoz açısından genel bir bakış sağlamaktır.