İki Olgu Nedeniyle Jüvenil Skleroderma

Özet

Çeşitli organlarda fibrozis ve endürasyon yapan , otoimmun bir hastalık olan skleroderma lokal veya sistemik olarak karşımıza çıkabilir. Lokal tipte cilt tutulumu ön planda iken, sistemik tipte diğer organlar da tutulur. Burada biri lokalize, diğeri sistemik tipte skleroderması olan ve her ikisi de normalden farklı klinik özellik gösteren iki olgu sunulmuştur.

Olgu 1: On dokuz aylık kız hasta, üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları ile kliniğimize getirildi. Fizik muayenesinde tesadüfen bacak 1/3 üst kısımda 5 cm çapında skarlı bir lezyona rastlandı. Lezyonun 15 aylıktan itibaren var olduğu öğrenildi. ANA testindeki 1/40 pozitiflik dışında tüm laboratuvar bulguları normal sınırlarda saptandı. Cilt biyopsisi plak morfea ile uyumlu bulunarak lokal steroid ve vazelin tedavisi önerildi. Tedavi ile lezyonun genişlemesi sınırlandı.

Olgu 2: On iki yaşındaki kız hasta son dört aydır ellerinde, yüzünde ve ayaklarında şişlik, ciltte parlaklık şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde yüzünde, el bilekleri ve dizlerin distal kesimlerinde lokalize ödem gözlendi. ANA (1/1280 titrede) ve anti-sentromer antikoru pozitif saptandı. Diğer laboratuvar bulguları ve tırnak dibi kapillaroskopisi normal idi. Sekiz aylık düşük doz steroid tedavisi sonrası tamamen düzelen hastanın tedavisi kesildi.

Sonuç: Erken başlangıçlı lokalize skleroderması olan bir olgu ile hastalığın başlangıç döneminde verilen düşük doz steroid tedavisine yanıt veren sistemik sklerozlu diğer bir olgu sunulmuştur. (Romatizma 2007; 22: 151-5)